问题：自身免疫性疾病有家族遗传性吗？

本题选项：

A．有

B．没有

正确答案：有

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答案解析：自身免疫性疾病患者的亲属往往也有自身抗体。患者及其亲属自身抗体的特异性常常是相同的，但并非总是相同。如果双胞胎是同卵双生而不是异卵双生的话，其中的一个患有自身免疫性疾病，则另一个很有可能患有自身免疫性疾病。大多数的自身免疫性疾病为多基因致病，且HLA等位基因变异与疾病的发生相关。因此，自身免疫性疾病有家族遗传性。婚前检查和孕前检查十分重要。

自身免疫疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害的疾病。

自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。

要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：

①有自身免疫反应的存在；

②排除继发性免疫反应之可能；

③排除其他病因的存在。

自身免疫性疾病往往具有以下共同特点：

①患者有明显的家族倾向性，不少与HLA抗原尤其是与D/DR基因位点相关，女性多于男性；

②血液中存在高滴度自身抗体和（或）能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；

③疾病常呈现反复发作和慢性迁延的过程；

④病因大多不明，少数由药物（免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜）、外伤（交感性眼炎）等所致；

⑤可在实验动物中复制出类似人类自身免疫病的模型。

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。

免疫缺陷病的共同特征是：

1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；

2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；

3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。

4、临床表现和病理变化多种多样；

5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；

6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。